颅内Castleman伤寒一例

患者女，32岁。于2017年1月初无值得注意诱因注意到头痛，为发作性胀痛不适，3～5min自行缓解，无头晕、呕吐、用车不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模棱两可。MRI观感：T1WI顺序排列成等频谱，T2WI顺序排列成中等偏极高频谱，DWI顺序排列成略微弥散受限，提升追踪顺序排列成值得注意提升，与脑许多组织以线；也低频谱傲分界，与硬上皮细胞顺序排列成极高约复合相连，其上皮细胞头钝、长;左侧眼窝、外边大脑受压，神经节向内凹陷，左侧眼窝、枕、外边见大片状水肿带，左侧侧脑室后角受压，中线略微向左偏转。CT观感：左侧眼窝顶部见一规则数层傲，与硬上皮细胞极高约复合相连，分界吻合，平扫CT值约50HU，提升追踪值得注意提升，CT值约110HU，比邻颅骨结节内部结构破坏吸收，周遭见值得注意水肿带（平面图1～8）。

平面图1T1WI顺序排列成中等略微极高频谱；平面图2T2WI顺序排列成等频谱；平面图3DWI观感为弥散略微受限；平面图4提升追踪轴位，提升值得注意；平面图5提升追踪冠状位，可见值得注意上皮细胞头征；平面图6CT平扫观感为数层傲；平面图7CT提升追踪值得注意提升；平面图8CT骨窗可见结节破坏吸收；

术中见褪黑素突出脑许多组织表面，张力较极高，与周遭水肿带分界不清，向前、底部沿硬上皮细胞笼罩生长。术后疾理提行：左侧眼窝外边相符纤黏膜结上皮细胞（Castleman疾），镜下见（左侧眼窝顶）黏膜许多组织上皮细胞，黏膜内膜大小不等，内膜中央可见硬化血管壁，内膜周遭可见顺序排列成同心圆顺序排列的细胞会，血管壁表皮上皮细胞，较多内皮细胞和许多组织细胞增生。免疫许多组织化学行：Vim（+），细胞会Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），内皮细胞CD38（+），CD138散在（+），许多组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67约40%（+）（平面图9）。

平面图9可见黏膜内膜上皮细胞，内膜中央可见硬化血管壁，内膜周遭可见顺序排列成同心圆顺序排列的细胞会，血管壁表皮上皮细胞（HE×200）

讨论纤黏膜结上皮细胞症是一种普遍良性上皮细胞性疾疾，疾因不明，据手抄本引述可能与血管壁表皮因子、EB疾毒染疾、HHV-8染疾及细胞因子调节极度有关，现更多学者认为其发生与HHV-8染疾及白血球介素-6增多有关，1956年由Castleman等首先引述此疾。纤黏膜结上皮细胞症根据疾理学特点将其包含三型号：透明血管壁型号（主要由上皮细胞的黏膜结及丰富的血管壁密切相关）、内皮细胞型号（主要由内膜及内膜除此以外片状成熟的内皮细胞密切相关）和中除此以外型号（为辅以两种类型号的混合体）。临床及傲像上包含：局限型号与笼罩型号两种类型号，其中透明血管壁型号约分之二本疾的80%～90%，内皮细胞型号约分之二本疾的3%～10%。本疾可揭开序幕任何年长、任何存在黏膜许多组织的部位，其中纵隔及肺门分之二60%～70%，臀部分之二10%～14%，腹部分之二5%～10%，锁骨分之二2%～4%。由于揭开序幕颅脑有名，全国性尚鲜少手抄本引述，对其傲像认识不足，本疾术前与上皮细胞瘤鉴别紧迫。上皮细胞瘤其频谱及密度可不均匀，提升追踪多见较值得注意提升，其上皮细胞头多顺序排列成切面；也改变，比邻结节以上皮细胞改变多见，对颅骨顺序排列成结节破坏者普遍，上皮细胞瘤MRS可注意到特征性Ala峰。脊髓Castleman疾十分有名，这样一来与另一手抄本引述均注意到钝、长上皮细胞头征，提行当疾人为脑外及注意到值得注意钝、长上皮细胞头征时，不能除外该疾可能，加做MRS可能有助于鉴别疾人。目前脊髓Castleman尚未有引述行MRS追踪，其涵义有待于进一步探索。原始出处：

陈正,梁文,默原始森林.脊髓Castleman疾一例[J].临床放射学杂志,2019(01):182-183.